Den kvällen ringde min moster och berättade att min unga kusin hade utvecklat ett ”konstigt tillstånd”: en snörliknande blåsvart fläck hade dykt upp på sklera i hennes vänstra öga, åtföljd av en mörk fläck under vänstra ögonhålan. Nu var även hennes vänstra tinning och yttre kind prickiga med spridda svarta fläckar.En söt, bedårande tioårig flicka, vars vackra lilla ansikte nu var förstört av skönhetsfel som allvarligt påverkade hennes utseende. Ännu mer oroande var frågan om detta kunde påverka hennes syn. Efter en undersökning på det lokala sjukhusets ögonklinik konstaterade läkaren bara att hennes syn var normal. Efter att ha hört min mosters beskrivning gjorde jag en preliminär bedömning, men vågade inte vara helt säker. Så jag försökte lugna henne och bad henne skicka mig bilder på min kusin så snart som möjligt.
Även om jag har varit borta i flera år har jag hållit mig något informerad om min lilla kusins tillstånd. Hon föddes med en blåsvart fläck stor som en ärta på sklera i vänster öga, som i stort sett gick obemärkt förbi i flera år. Enligt hennes moster började små mörka fläckar dyka upp under ögonhålorna när hon var omkring tre år. Eftersom de var svaga och inte orsakade något obehag behandlades detta till synes mindre problem aldrig ordentligt.
Några dagar senare kom fotografierna, som visade mycket typiska symtom. Jag ringde min moster för att förklara att min lilla kusin hade en pigmentstörning i huden – Nevus of Ota. Jag rådde henne att besöka dermatologavdelningen på mitt sjukhus för en definitiv diagnos och, om detta bekräftades, överväga laserbehandling. Som jag hade förväntat mig var det verkligen Nevus of Ota som orsakade problemet! Tre dagar senare genomgick min lilla kusin sin första behandling på vår sjukhus dermatologavdelning.Före och efter behandlingen tog jag kort upp deras frågor. Vad är egentligen Nevus of Ota? Det beskrevs först av den japanske dermatologen Masao Ota 1938 och yttrar sig som blåbruna makulära lesioner som påverkar sklera och ansiktshuden som innerveras av trigeminusnerven. Det kallas också supraorbital och palatal nevus.Etiologin är fortfarande oklar; vissa föreslår att det kan vara en autosomal dominant sjukdom, medan andra föreslår att det är en typ av kutant hamartom. Diagnosen Ota-nevus är relativt enkel att ställa, baserat på följande kriterier: 1. Cirka 50 % av fallen är medfödda och drabbar främst barn och ungdomar. Pigmenteringen kan fördjupas och breddas under puberteten, med högre prevalens hos kvinnor än hos män.
2. De förekommer främst i områden som innerveras av den första och andra grenen av trigeminusnerven, ibland även i den tredje grenens område. Detta manifesteras vanligtvis på övre och undre ögonlocken, tinningregionen och kindbenen, oftast ensidigt men ibland även bilateralt.
3. Manifestationerna uppträder som makuler i bruna, blågrå, blå, svarta eller lila nyanser, som uppträder som punktformiga, retikulära eller kartliknande mönster. Ibland kan knölar, som varierar i storlek från några millimeter till centimeter, förekomma inom makulerna.
4. De flesta patienter uppvisar blå fläckar på ipsilaterala sklera.
5. Histopatologisk undersökning kan avslöja: täta kluster av romboida, dendritiska och stjärnformade melanocyter aggregerade mellan kollagenfiberbuntar i den övre retikulära dermis, som potentiellt kan sträcka sig in i papillär dermis eller subkutan vävnad.
För behandling av Nevus of Ota, där kosmetisk förbättring är det primära målet, bör principen vara att ta bort den pigmenterade lesionen utan ärrbildning och utan att orsaka hyperpigmentering eller hypopigmentering.Många tidigare använda behandlingar, såsom torris-kompression, kryoterapi med flytande kväve och dermabrasion, kan minska pigmenteringen men uppnår sällan fullständig resolution. De resulterar ofta i ärrbildning eller hypopigmentering, är smärtsamma procedurer och ger otillfredsställande resultat.För närvarande används vanligtvis laserterapi för Nevus of Ota med apparater som 755-nanometer smaragdlaser och 694-nanometer rubinlaser.
Behandlingen gick smidigt och alla berömde min lilla kusin för att hon var så duktig och tålig.Efter behandlingen frågade min lilla kusin mig: ”Syrran, kommer det att bli ärr?” Jag strök henne kärleksfullt över huvudet och förklarade att den laservåglängd som används i denna behandling är selektiv. Denna specifika våglängd absorberas av melanocyterna i Nevus of Ota, men inte av andra celler.Dessutom fungerar denna laser i pulsat läge: efter en period av laserexponering på cellerna följer ett intervall. Detta intervall säkerställer att laserens värme endast verkar på melanocyterna utan att ledas någon annanstans, vilket förhindrar ärrbildning. ”Kommer jag att behöva ytterligare behandlingar? Kan det återkomma?” Min lilla kusin, som visste att detta gällde hennes utseende, frågade särskilt noggrant.
”Efter att ha absorberat laserenergin genomgår melanocyterna i Nevus of Ota termisk expansion, exploderar och sönderfaller i otaliga små partiklar. Dessa partiklar kan utsöndras från kroppen, varav majoriteten absorberas av fagocyter och därefter elimineras via njurarna.Denna cellulära absorptionsprocess tar 2–3 månader, varför efterföljande behandlingar bör schemaläggas med 2–3 månaders mellanrum. Beroende på lesionens storlek och tillstånd krävs vanligtvis 4–9 sessioner. Efter behandlingen kommer hudfärgen i stort sett att matcha normal hud utan ärrbildning. För närvarande kan mild lokal svullnad i ansiktet uppstå efter behandlingen, men denna avtar inom några timmar. Den ursprungliga pigmenteringen börjar blekna inom en månad och fortsätter att ljusna under ytterligare en månad.
När de hörde detta drog både min moster och min lilla kusin en lång suck av lättnad.