多くの場合、羊水塞栓症は他の疾患と誤診されやすく、これが適切な治療の遅れを招く。したがって、羊水塞栓症の鑑別診断を明確に理解することは、その適切な処置に極めて重要である。
羊水塞栓症は以下のような疾患と混同されやすい：
1. 子癇発作
高血圧、浮腫、蛋白尿の既往歴があり、分娩前・分娩中・分娩後いずれにも発生可能。胎膜破裂の要因がなく、両肺の聴診では通常雑音なし。DIC検査は通常異常なし。
2、うっ血性心不全
心臓病の既往歴があり、心臓負荷増大の誘因がある。患者は突然の動悸・呼吸困難、泡状の痰を伴う咳を呈し、通常けいれん・出血・腎不全症状は認められない。心不全がコントロールされると症状は改善する。
3、脳血管障害
高血圧の既往歴があり、頭痛・めまいを訴え、突然の意識喪失を起こし、片麻痺を伴うことがある。
4、てんかん
痙攣の既往歴があり、精神的な誘因がある。DICや腎不全は通常認められない。
5、その他のDIC以外の原因による産後出血
明確な病因が特定可能で、凝固機構の変化は認められない。
6、血栓塞栓症
高凝固状態や下肢深部静脈血栓の所見を伴い、通常は出血を伴わない。